Erbliche Fettspeicherkrankheit, bei der sich Ganglioside im Gehirn ablagern. Die Erkrankung bricht im 3. bis 8. Lebensmonat aus. Es kommt zu schwerer geistiger Behinderung, motorischen Beeinträchtigungen, epileptischen Anfällen und Sehstörungen sowie Leber- und Milzvergrößerung.
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