Krankhafte Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese): Im Verhältnis zur vorliegenden Verletzung zu starke oder zu langanhaltende Blutung oder eine Spontanblutung ohne erkennbaren Anlass. Milde Formen sind relativ häufig und werden oft nur durch Zufall bei routinemäßigen Blutuntersuchungen erkannt. Schwere Formen sind selten, können aber lebensbedrohlich sein. Oft bemerken die Betroffenen zuerst ungewöhnlich viele blaue Flecken auf der Haut oder häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten. Bei Frauen kann auch die Menstruationsblutung verstärkt und verlängert sein. Die Ursachen einer Blutungsneigung sind vielfältig. Bei den meisten Betroffenen (etwas 90 %) ist die Blutungsneigung erworben, v. a. durch die Einnahme blutgerinnungshemmender Medikamente. Zu den deutlich selteneren angeborenen Blutungsneigungen zählen z. B. das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und die Hämophilie. Die Behandlung und Prognose variieren je nach der zugrundeliegenden Ursache.
Leitbeschwerden
- Auffällig viele blaue Flecken (Hauteinblutungen) verschiedener Größe: stecknadelkopfgroße (Petechien), viele kleine wie ein Ausschlag (Purpura), ungefähr münzgroße (Sugillationen) oder flächenhafte (Suffusionen)
- Häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten
- Verlängerte oder verstärkte Menstruationsblutung
- Nach Verletzungen oder einer Zahnentfernung zu starke oder zu lang anhaltende Blutungen oder erneut auftretende Blutungen nach bereits erfolgtem Stillstand.
Einblutungen in die Haut des gesamten Unterschenkels bei einem 39-jährigen Patienten mit angeborenem Mangel an Gerinnungsfaktoren.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Wann in die Arztpraxis
In den nächsten Tagen, wenn
- sich auf einmal stecknadelkopfgroße Flecke auf der Haut bilden
- plötzlich auffällig viele blaue Flecke oder kleine Blutungen auftreten.
Sofort bei jeder Blutung, die sich nicht stillen lässt.
Die Erkrankung
Krankheitsentstehung
Wird ein Blutgefäß verletzt, kommt es zu einer Blutung. Im gesunden Körper sorgt die Blutgerinnung dafür, dass die Blutung wieder stoppt. Daran sind unterschiedliche Zellen und Gerinnungsfaktoren beteiligt. Bei manchen Menschen funktioniert die Blutgerinnung nicht – sie haben eine Blutungsneigung oder Gerinnungsstörung. Die Blutungsneigungen werden je nach der Ursache in 3 Gruppen unterteilt:
Plättchenbedingte Blutungsneigungen
Am häufigsten sind die Blutplättchen (Thrombozyten) für eine krankhafte Blutungsneigung verantwortlich (plättchenbedingte Blutungsneigung). Die Blutplättchen sind Zellen im Blut, die den 1. Schritt der Blutstillung einleiten. Sie lagern sich um die Verletzung herum aneinander an und dichten mit einem Blutgerinnsel die offene Stelle ab.
Bei der plättchenbedingten Blutungsneigung sind am häufigsten zu wenige Blutplättchen vorhanden (Thrombozytopenie). Hierfür gibt es zahlreiche Ursachen: Entweder es werden zu wenige Blutplättchen gebildet (etwa durch Vitamin-B12- oder B9-Mangel, Alkoholmissbrauch oder Knochenmarkkrebs), oder die Blutplättchen überleben zu kurz, z. B. durch vermehrten Verbrauch oder Zerstörung. Geschädigt werden sie beispielsweise durch Abwehrstoffe (Antikörper), die bei allergischen Reaktionen oder Autoimmunkrankheiten gebildet werden oder mechanisch durch künstliche Herzklappen.
Die zweite Möglichkeit der plättchenbedingten Blutungsneigung ist eine Funktionsstörung der Blutplättchen (Thrombozytopathie). Die Zahl der Blutplättchen ist dabei normal. Auch hier gibt es wieder vielfältige Ursachen. Neben seltenen angeborenen Defekten beeinträchtigen vor allem Arzneimittel die Funktion der Blutplättchen. Dazu zählen Thrombozytenaggregationshemmer, Schmerzmittel und bestimmte Antibiotika. Auch Erkrankungen können die Ursache sein, etwa eine chronische Leber- oder Nierenschwäche.
Gerinnungsstörungen
Gerinnungsfaktoren sind die Bestandteile im Blut, die nach den Blutplättchen die nächste Stufe der Blutstillung einleiten. Sie stabilisieren und verfestigen die von den Blutplättchen gebildeten Blutgerinnsel. Fehlen Gerinnungsfaktoren oder ist deren Funktion beeinträchtigt, spricht man von einer Gerinnungsstörung.
Die häufigste Ursache für eine Gerinnungsstörung ist die Einnahme von Arzneimitteln, die die Gerinnungsfaktoren unterdrücken (gerinnungshemmende Medikamente) Hierzu zählen z. B. die Cumarine und die Heparine.
Ein Grund für das Fehlen von Gerinnungsfaktoren ist, dass zu wenige gebildet werden:
- Die meisten Gerinnungsfaktoren werden in der Leber gebildet, weshalb jede ausgeprägte Leberfunktionsstörung zu Gerinnungsstörungen führt.
- Für die Bildung benötigt die Leber Vitamin K. Auch ein Vitamin-K-Mangel verursacht also Gerinnungsstörungen.
- Bei den angeborenen Gerinnungsstörungen kommt das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom am häufigsten vor, bei dem nicht ein Gerinnungsfaktor selbst, sondern ein unterstützendes Eiweiß fehlt. Schwere Formen sind selten. Seltener, aber bekannter ist die Bluterkrankheit (Hämophilie), bei der aufgrund eines genetischen Defekts der Gerinnungsfaktor VIII (bei Hämophilie A) oder IX (bei Hämophilie B) nicht gebildet werden kann. Da die Hämophilie über das X-Chromosom vererbt wird, erkranken fast nur Jungen. Frauen können das Gen in sich tragen und sind dann selbst beschwerdefrei, übertragen die Erkrankung aber auf ihre Kinder.
Ein anderer Grund für das Fehlen von Gerinnungsfaktoren ist der erhöhte Verbrauch. Das ist der Fall bei der Verbrauchskoagulopathie. Hier ist die Gerinnung zunächst krankhaft gesteigert und es kommt im gesamten Körper zur Gerinnung des Blutes in den Blutgefäßen (disseminierte intravasale Gerinnung, DIC). Durch den erhöhten Verbrauch bricht anschließend die Blutgerinnung zusammen. Diese schweren Störungen treten im Rahmen lebensbedrohlicher Zustände auf, z. B. bei schwerem Schock, einer Blutvergiftung (Sepsis), massiven Blutungen, wenn es bei einer Bluttransfusion zu Komplikationen kommt (Transfusionszwischenfall) oder wenn ein Fetus im Mutterleib stirbt (Dead-Fetus-Syndrom).
Eine zwar seltene, aber gefürchtete Gerinnungsstörung ist die Hyperfibrinolyse. Hierbei wird vermehrt das Enzym Plasmin freigesetzt und dadurch das für die Blutungsstillung nötige Fibrin aufgelöst. Zu einer Hyperfibrinolyse kommt es z. B. nach größeren Operationen oder bei geburtshilflichen Komplikationen wie vorzeitiger Plazentaablösung oder Fruchtwasserembolie.
Gefäßbedingte Blutungsneigungen
Eine Blutungsneigung kann auch auftreten, wenn mit der Blutstillung selbst alles in Ordnung ist. Es kommt dann einfach immer wieder zu Blutungen, weil die Gefäße „undicht“ sind (gefäßbedingte Blutungsneigung).
Dahinter können Erkrankung stecken wie der angeborene Morbus Osler (Rendu-Osler-Weber-Krankheit). Bei dieser Erkrankung bilden sich wenige Millimeter kleine, rötliche Knötchen (Gefäßerweiterungen) v. a. in Haut und Schleimhäuten, aber auch in den inneren Organen. Diese Gefäßerweiterungen neigen zu Blutungen. Nur leichtes Berühren, etwa beim Rasieren, genügt, um eine Blutung auszulösen. Schleimhaut- und Nasenblutungen sowie Blut in Urin oder Stuhl sind weitere Symptome. Auch autoimmune Gefäßentzündungen wie die klassische Panarteriitis nodosa sowie infektiös-allergische Gefäßentzündungen wie die Purpura Schoenlein-Henoch bei Kindern führen zu gefäßbedingten Blutungen.
Bei älteren Menschen tritt häufig die harmlose senile Purpura auf. Infolge der normalen Hautalterung werden die kleinsten Gefäße in der Haut brüchig und lassen Blut hindurch. Vor allem an Handrücken, Unterarmen und Unterschenkelstreckseiten blutet es dann geringfügig in die Unterhaut ein. Die Blutungen hören von alleine wieder auf, hinterlassen aber möglicherweise dunkler pigmentierte Stellen.
Auch Medikamente können eine gefäßbedingte Blutungsneigung verursachen, etwa eine Langzeitbehandlung mit Kortison, bei der die Haut ebenfalls dünner und verletzlicher wird.
Klinik, Verlauf und Komplikationen
Auch wenn der Begriff „Blutungsneigung“ erst einmal dramatisch klingt: Oft ist die Blutungsneigung nur mild ausgeprägt. Sie wird dann vielleicht durch Zufall bei Blutuntersuchungen (z. B. vor einer Operation) oder bei Zahnentfernungen entdeckt. Schwere Formen der Blutungsneigung mit lebensbedrohlich starken Blutungen sind eher selten und kommen zum Beispiel bei angeborenen Blutungsneigungen wie der Hämophilie vor.
Eine Blutungsneigung fällt oft auf, weil Betroffene ungewöhnlich viele blaue Flecken auf der Haut haben. Die Größe der Flecken kann schon erste Hinweise auf die Blutungsursache geben.
Typisch für die plättchenbedingten Blutungsneigungen sind viele stecknadelkopfgroße Blutungen der Haut und der Schleimhäute. Häufig zeigt sich außerdem Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder eine besonders starke und lange Menstruationsblutung.
Für Gerinnungsstörungen typisch sind eher größere blaue Flecke bis hin zu ausgedehnten Muskel- und Weichteilblutungen.
Gefäßbedingte Blutungsneigungen zeigen sich meist durch Hautblutungen unterschiedlicher Größe. Ernsthafte Blutungen sind selten.
Die Verbrauchskoagulopathie zeigt sich sowohl mit kleinflächigen als auch mit großflächigen Blutungen, weil hier sowohl die Blutplättchen als ich die Gerinnungsfaktoren übermäßig stark verbraucht werden.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Besteht der Verdacht auf eine Blutungsneigung, kann die Ärzt*in zunächst einen ganz einfachen Test durchführen: Dazu legt sie eine Blutdruckmanschette am Arm an und pumpt diese auf. Zeigen sich nach fünf Minuten stecknadelkopfgroße Hautflecke, ist dies ein Zeichen für eine erhöhte Gefäßbrüchigkeit oder für eine Störung der Blutplättchen.
Eine einfache Blutuntersuchung liefert weitere Hinweise: Die Plättchenzählung aus dem Blutbild sowie die Gerinnungstests INR, PTT und PTZ sind in jedem Labor problemlos möglich. Bei Funktionsstörungen der Blutplättchen oder einem Mangel einzelner Gerinnungsfaktoren sind Blutuntersuchungen im Speziallabor nötig. Zudem können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um die Ursache der Störung herauszufinden, etwa eine Knochenmarkuntersuchung bei Verdacht auf eine Blutplättchenbildungsstörung oder molekulargenetische Untersuchungen zum Nachweis angeborener Gendefekte.
Differenzialdiagnosen. Ob eine Blutungsneigung vorliegt, kann durch die beschriebenen Laboruntersuchungen recht einfach diagnostiziert werden. Die Schwierigkeit liegt hierbei weniger in der Diagnosesicherung als vielmehr in der nachfolgenden Ursachensuche.
Behandlung
Die Behandlung der Blutungsneigung richtet sich nach der Ursache.
Steckt zum Beispiel ein Medikament dahinter, wird dieses abgesetzt.
Bei Hämophilie wird der fehlende Gerinnungsfaktor regelmäßig in die Vene gespritzt. Nach entsprechender Schulung kann dies der Patient selbst ausführen. Für beide Formen der Hämophilie steht inzwischen auch eine Gentherapie zur Verfügung, durch die die Leber angeregt wird, selbst die fehlenden Gerinnungsfaktoren zu produzieren.
Einige Formen der Blutungsneigung benötigen gar keine Therapie, sondern müssen nur regelmäßig kontrolliert werden. Das ist z. B. so bei leicht verlaufenden chronischen Formen der Immunthrombozytopenie. Hier gilt das Prinzip "watch and wait".
Stärker eingreifen müssen Ärzt*innen vor allem, wenn Gerinnungsfaktoren oder Blutplättchen sehr niedrig sind, die Blutungen bedrohlich stark werden oder Operationen anstehen. Dann gibt es Medikamente, die die Blutstillung unterstützen. Man versucht dann zum Beispiel, die Bildung der Blutplättchen kurzfristig anzuheben.
Bei schweren, lebensgefährlichen Blutungen werden fehlende Blutplättchen oder Gerinnungsfaktoren durch Blutplättchen- oder Gerinnungsfaktorkonzentrate ersetzt. Diese erhält die Patient*in als Transfusion direkt in die Vene.
Ihre Apotheke empfiehlt
Die meisten Blutungsneigungen bestehen nur zeitweilig. Die Betroffenen sollten sich bis zur Besserung vor Verletzungen schützen und auf Warnzeichen einer bedrohlichen Blutung achten.
Auch die meisten Patient*innen mit einem Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom sind im Alltag nicht beeinträchtigt. Sie müssen aber vor Operationen auf ihre Erkrankung hinweisen, damit vorbeugend Medikamente oder ein von-Willebrand-Konzentrat gegeben werden.
Anders verhält es sich bei der Bluterkrankheit: Hier ist die Blutungsneigung meist so hoch, dass schon bei kleineren Verletzungen oder sogar vorbeugend Gerinnungsfaktoren gespritzt werden müssen. Zudem muss lebenslang Rücksicht auf die Erkrankung genommen werden, z. B. durch das Meiden bestimmter Sportarten. Die meisten Betroffenen haben sich seit ihrer Kindheit einen angepassten Lebensstil angewöhnt und schon früh das Spritzen erlernt. Zu den empfohlenen Maßnahmen im Umgang mit der Krankheit zählt die sorgfältige Zahnpflege, um z. B. umfangreichere Zahnsanierungen zu verhindern. Ein spezielles Geschicklichkeitstraining hilft oft, Verletzungen vorzubeugen. Rat und Hilfe bezüglich der vielen praktischen Fragen erhalten Betroffene z. B. bei Selbsthilfegruppen.
Stillung lebensbedrohlicher Blutungen
Ab einem Verlust von 1 Liter Blut besteht beim Erwachsenen Schockgefahr. Bei starkem Blutverlust ist also Eile geboten. Fast jede Blutung ist durch genügend starken Druck von außen zum Stillstand zu bringen, am besten durch einen Druckverband und durch Hochlagern des betroffenen Körperteils.
Bei lebensbedrohlichen Blutungen reicht ein Druckverband allerdings nicht aus. Das Blutgefäß muss gezielt mit der Hand zusammengedrückt werden. Hierzu wird gegebenenfalls direkt in die Wunde hineingedrückt. Dazu verwendet man eine sterile Mullkompresse oder notfalls saubere Tücher. Der Druck muss aufrecht erhalten werden, bis ärztliche Hilfe eintrifft.
Prognose
Die Heilungsaussichten bei Blutungsneigungen variieren stark je nach der auslösenden Ursache oder Grunderkrankung.
Angeborene Formen der Blutungsneigung sind nicht heilbar, lassen sich bei fachgerechter Betreuung in spezialisierten medizinischen Zentren aber gut managen.
Viele Formen der Immunthromboyztopenie heilen oft spontan von selbst, insbesondere bei Kindern.
Ist ein Medikament der Auslöser, verschwindet die Blutungsneigung nach Absetzen des Präparates von selbst. Kann eine gerinnungshemmende Behandlung nicht abgesetzt werden, bessert sich die Blutungsneigung oft, wenn die Dosierung angepasst oder auf einen anderen Wirkstoff umgestiegen wird.
Liegt der Blutungsneigung eine Krebserkrankung zugrunde, ist die Prognose eher vorsichtig zu stellen, da sie von der Krebsart abhängt.
Bei einer Verbrauchskoagulopathie ist die Prognose zweifelhaft, da sie meist im Rahmen lebensbedrohlicher Zustände auftritt.
Bei der Leberzirrhose ist die Prognose langfristig eher schlecht.
Ihre Apotheke empfiehlt
Was Sie selbst tun können
Verletzungsrisiko minimieren.
Verzichten Sie auf alle Tätigkeiten, die ein erhöhtes Risiko für Verletzungen bergen. Hierzu zählen zum Beispiel Kontaktsportarten oder Sportarten, die wie das Rennradfahren mit hohen Geschwindigkeiten einhergehen. Auch bestimme Arbeiten im Haushalt oder Garten haben hohe Verletzungsrisiken.
Sturzprophylaxe.
Entfernen sie alle Stolperfallen in ihrem Wohnumfeld. Ein gezieltes Gleichgewichts- und Geschicklichkeitstraining hilft zusätzlich, Unfälle und Verletzungen zu vermeiden. Fragen Sie hierzu Ihre Krankenkasse oder holen Sie sich Rat bei einer Selbsthilfegruppe.
Körperpflege.
Achten sie bei der Zahnpflege auf einen sanften Umgang mit dem Zahnfleisch. Benutzen Sie sehr weiche Zahnbürsten oder Schwammzahnbürsten, verzichten Sie auf Zahnseide und putzen sie das Zahnfleisch nicht mit. Die Trockenrasur ist der Nassrasur vorzuziehen. Lassen Sie sich bei der Nagelpflege durch geschultes Personal unterstützen, z. B. in einer podologischen Praxis.
Ernährung.
Vermeiden Sie harte, scharfkantige Speisen, z. B. hartes Brot oder Brötchen. Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung, um einem Vitaminmangel vorzubeugen. Essen Sie ballaststoffreich und trinken Sie ausreichend Flüssigkeit, um einer Verstopfung und starkem Pressen beim Stuhlgang entgegenzuwirken.
Komplementärmedizin
Über naturheilkundliche Behandlungen gegen Blutungsneigung liegen keine wissenschaftlichen Nachweise vor. Wenn Sie Ihre Gesundheit durch komplementärmedizinische Behandlungen unterstützen möchten, ist dagegen jedoch nichts einzuwenden. Einige Verfahren sind für Patient*innen mit einer Blutungsneigung jedoch weniger geeignet. Hierzu zählen Maßnahmen, die zu Blutungen oder Blutergüssen führen können wie das Schröpfen. Auch bei Massagen, osteopathischen Behandlungen und manuellen Therapien, sollte die Therapeut*in auf die Blutungsneigung hingewiesen werden.