Porphyrie

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Keime in Haushaltsgeräten Bakteriengift gegen Krebs Krebstherapie ohne Folgen fürs Herz Willebrand-Jürgens-Syndrom Hypersplenismus Grippegefahr im Karneval Verbesserter Test auf Darmkrebs Sport hält Krebs in Schach Richtig Fieber messen Grippaler Infekt im Sommer Mit Antibiotika richtig umgehen Den richtigen Riecher Lippenherpes bei Säuglingen Wissenslücken bei Brustkrebsvorsorge Mit Hitze Tumorzellen zerstören Blutspenden rettet Leben Schimmelgefahr im Winter Zecken im Garten Heuschnupfen bei Kindern behandeln Kleinzelliger Lungenkrebs ab 70 Affenpocken Antibiotika: Mittel gegen Bakterien Behandlung von Krebs Tabuthema Pilzinfektion Zecken: Wie schützt man sich? Erkältungsmythen Jeder kann Leben retten Neue Wirkstoff-Kombi gegen Krebs? Jetzt gegen Grippe impfen! Sporttherapie für Krebspatienten Alternative zur Darmspiegelung Kein Alkohol auf leeren Magen! Erste Infektion mit Ebola in Europa HIV-Infektion und AIDS Männerschnupfen gibt es wirklich Kampf den Antibiotika-Resistenzen HIV und Hepatitis C Achtung Virensaison: Kreuzallergie: Pollen und Äpfel Krebs per Bluttest erkennen Kampagne „Bewegung gegen Krebs“ Vitamin-D-Mangel bei Hepatitis Therapieerfolg durch Arztgespräch Erste Hilfe bei Lippenherpes Grippeimpfung für Kinder? Masern: Gefährliche Impflücken Salmonellen aus der Tiefkühltruhe Röteln-Infektion bei Schwangeren Chronisches Erschöpfungssyndrom Wenn die Kuss-Krankheit ausbricht Methadon gegen Hirntumore Prognose bei Hautkrebs Abnehmen senkt Krebsrisiko Auch mit Covid-19 bitte stillen! Halsschmerz bei Erkältungen Blutgruppen und Rhesusfaktor Herpes-Infektion im Auge Mit Kaffee gegen Brustkrebs-Rückfall Comic informiert Kids zu Corona & Co. Experten warnen vor Sepsis Blutdrucksenker richtig einnehmen Nutzen des HPV-Tests überprüft Antibiotika bei Erkältung nutzlos Jeder sechste Krebsfall vermeidbar Fettleber bei Kindern Diabetes-Patienten im Flugzeug Längerer Grippeverlauf bei Senioren FFP2-Masken im Warentest Erkältungsmythen Grippeschutz für Schwangere Eisenmangel bei Herzschwäche Einnahmetreue bei Blutdrucksenkern Bekämpfung von Aids und Hepatitis Malaria Richtig niesen und schnäuzen Wann Antibiotika nutzlos sind Pillencocktail gegen Hirntumor Krebs und Tumoren Kampf den Krankenhauskeimen Bei Diabetes an die Leber denken Muttermilch hemmt Hepatitis-Viren Covid-19-Gefahr für Hund und Katz? 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Geschwollene Lymphknoten bei Kids Lungenkrebs bei Frauen COVID-19 (Coronavirus-Erkrankung) 6 Tipps gegen Maskendermatitis Diagnostik bei Infektionen Kleines Lexikon der Leukämietherapie Borreliose: Zecken rasch entfernen Buchtipp: Ratgeber bei Diagnose Krebs Sport senkt Brustkrebs-Risiko Heilungschancen bei Tuberkulose Tuberkulose wirksam behandeln Komplementärmedizin bei Frauenleiden Keine Angst vor Endoskopien Joggen und Radeln ohne Corona-Gefahr Grüner Tee gegen Feigwarzen Übergewicht begünstigt Krebs Brustkrebs vorbeugen HIV auf dem Vormarsch Antimykotika: Mittel gegen Pilze Blutarmut Lokaltherapien bei Krebs Eiskalt gegen kalte Füße Erkältung versus Grippe Schutz vor Erkältung Schubförmige Multiple Sklerose Impfmythen: Was wirklich stimmt Sandkasten: Brutstätte für Keime? 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Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.

Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.

Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.

Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.

Autor*innen

Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski | zuletzt geändert am um 15:37 Uhr


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel ist nach wissenschaftlichen Standards verfasst und von Mediziner*innen geprüft worden. Die in diesem Artikel kommunizierten Informationen können auf keinen Fall die professionelle Beratung in Ihrer Apotheke ersetzen. Der Inhalt kann und darf nicht verwendet werden, um selbständig Diagnosen zu stellen oder mit einer Therapie zu beginnen.