Mukoviszidose

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Diabetesrisiko online berechnen Reisen mit Diabetes Patientenverhalten bei Diabetes Auf gesunden Lebensstil achten Diabetes durch zu viel Sitzen? Schilddrüsendiagnostik Testosteronmangel bei Männern Verordnete Blutzuckermessgeräte Sport für Stillende Ernährungsempfehlungen: Blutzuckermessung mit Pflaster Grauer Star: Den Durchblick behalten Übergewicht macht Covid-19 riskanter Wechselnde Sehschärfe prüfen lassen Kaffeetrinken gegen Diabetes Apotheker gegen Diabetes Mikrowellenstrahlen ungefährlich? In großer Höhe droht Unterzucker Krebstherapie per Ultraschall Schlafmangel macht Teenager dick Diabetespatienten beim Wandern Das Diabetes-Risiko senken Süßholz beugt Diabetes vor Hilfe durch Selbsthilfe Knochenbrüche bei Diabetes-Typ-1 Tipps für die Hormongesundheit Autofahren nach durchzechter Nacht Fettleber durch Snacks & Softdrinks Hyperaldosteronismus Kropf: Hals selbst kontrollieren Risiko Diabetes Typ 2 für Mütter Adrenogenitales Syndrom (AGS) Kann zu viel Obst ungesund sein? Fliegen mit Diabetes oder Asthma Wie Stress dick macht Phänomen Seitenstechen Radeln bremst Diabetes aus Kaffee lässt Cholesterin ansteigen Fasten für den Stoffwechsel So fahren Betagte sicher Auto Blutzuckersenkende Medikamente (Orale Antidiabetika und Insuline) Kakao stärkt Muskeln Buch-Tipp: Diabetes Wie Wasser bei Gicht hilft Hyperurikämie und Gicht Wenn der Bauch drückt Mythen um die Milch Fernreisen mit Diabetes Gesunde Füße trotz Diabetes Geschlechterunterschied bei Diabetes Diabetes mellitus Typ 2 Osteoporose Sonnenvitamin ohne Sonne? Reisetipps für Zuckerkranke Diabetes führt zu Potenzproblemen Diabetes mellitus Bluthochdruck bei Kindern Kein Abnehm-Tee aus dem Internet! 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Diabetes-Patienten im Flugzeug Leberschäden abwenden Homöopathie für die Schilddrüse BAI – Alternative zum BMI? Buchtipp Functional Food Hashimoto-Thyreoiditis Ferienfreizeit trotz Diabetes Typ 1 Licht-Therapie bei Winterdepression Sich selbst Insulin spritzen Risiko: Metabolisches Syndrom Richtig Trinken bei Diabetes Abspecken bessert den Blutzucker Schilddrüsenüberfunktion Unterfunktion der Schilddrüse Schilddrüsenentzündung, subakute Filmreife Infokampagne zu Diabetes Nebennierenrinden-Unterfunktion Nebenschilddrüsen-Überfunktion Schützt Zähneputzen vor Diabetes? Nierenschäden bei Diabetes Gutartige Knoten in der Schilddrüse Mit Diabetes am Steuer Süßstoff regt den Appetit an Blutzucker richtig messen Intensiver Sport durch HIT Vitamin-D-Mangel durch Sonnenschutz? Badespaß trotz Diabetes Typ 1 Stresshormon schädigt Knochen Deutsche sind viel zu träge Diabetiker im Krankenhaus Diabetes-Selbstmanagement mit Apps Schwangere sollten Jod einnehmen! Diabetischer Fuß Familiäre Vorbelastung bei Diabetes Elastografie statt Leberpunktion Schmerzhafter Wadenkrampf Buchtipp: Diabetes-Kochbuch Fahrradfahren im Winter Jodmangel gefährdet die Gesundheit Bewegungspause senkt Blutzucker Leber-Hirn-Störung Impfung gegen Zuckerkrankheit Herzgefahr durch Gicht Proteine oder Kohlenhydrate? Verbraucherschutz bei Lebensmitteln Schimmelgefahr im Winter Viele Schilddrüsen-OPs unnötig Zuckermedikament für die Knochen? Auslöser für Diabetes Typ 2 entdeckt Vitamin-C-Quellen im Winter Medikamente kühl lagern Nierengesundheit bei Diabetes Was Männerknochen stabil hält Diabetes-Früherkennung bei Kindern Wenn Eis Kopfschmerzen bereitet Tipps für die Hormongesundheit Amputationen bei Diabetikern Diabetes lässt Hirn schrumpfen Weißer Reis erhöht Diabetes-Risiko Diabetes an der Stimme erkennen Zöliakie bei Kindern Metabolisches Syndrom Sport als Therapie Abendessen ohne Kohlenhydrate? Richtig essen bei Diabetes Vitamin-D-Spiegel und Asthma Kinderwunsch trotz Diabetes Herzinfarkt bei Diabetikern Zunahme von Diabetes-Erkrankungen Sohlen für Diabetes-Füße Risikofaktor Bauchfett Fettleber: Unbemerktes Gesundheitsrisiko Fruchtzucker und Übergewicht Die Hormondrüsen Medikation während des Ramadans Ingwer als Diabetes-Mittel Mundhygiene bei Diabetes Gesundheitscheck für Diabetiker Hypophysenadenome Richtig Insulin spritzen Psychotherapie bei Diabetes Herzgesundheit bei Diabetes Neuer Blutzucker-Scanner Kinder mit Diabetes integrieren Blutzuckerselbstkontrolle im Rahmen der Diabetestherapie Rezeptpflichtige Medikamente zur Gewichtsreduktion Homöopathie bei Diabetes mellitus Schlafmangel fördert Übergewicht Hashimoto-Thyreoiditis Cholesterin-Wert Helle Schlafzimmer machen dick Vitamin-D-Mangel bei Diabetes Wie Junk-Food süchtig macht Individualisierte Diabetesbehandlung Neue Krankheit entdeckt Krank durch Brot Unterzuckerung rechtzeitig erkennen Cushing-Syndrom Ernährung beeinflusst Stoffwechsel Walnüsse: Nie mehr pieksen? 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Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Autor*innen

Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski | zuletzt geändert am um 16:32 Uhr


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel ist nach wissenschaftlichen Standards verfasst und von Mediziner*innen geprüft worden. Die in diesem Artikel kommunizierten Informationen können auf keinen Fall die professionelle Beratung in Ihrer Apotheke ersetzen. Der Inhalt kann und darf nicht verwendet werden, um selbständig Diagnosen zu stellen oder mit einer Therapie zu beginnen.