Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion (HVL-Insuffizienz, Hypopituitarismus): Verringerte oder komplett ausgefallene Produktion und Ausschüttung der Steuerhormone aus dem Hypophysenvorderlappen. Diese Hormone regulieren u. a. die Bildung der Geschlechtshormone, der Nebennierenrindenhormone und der Schilddrüsenhormone. In der Folge kommt es bei der Unterfunktion zum Beispiel zu Wachstumsminderung, Libidoverlust, Antriebslosigkeit und Verschwinden der Intimbehaarung. Die Ursache ist häufig ein Hypophysentumor, dann leiden die Betroffenen neben den Beschwerden des Hormonmangels zusätzlich unter Kopfschmerzen oder Sehstörungen. Der Hormonmangel ist durch die Gabe von Hormonen gut behandelbar, unbehandelt aber lebensgefährlich.
Die Beschwerden richten sich danach, welche der Steuerhormone des Hypophysenvorderlappens ausgefallen sind:
- Wachstumsminderung (Ausfall von Somatotropin)
- Libidoverlust, Ausbleiben der Monatsblutung, Ausfall der Schambehaarung und der Haare in der Achselhöhle, Schwinden der Augenbrauen (Ausfall von LH/FSH)
- Müdigkeit, niedriger Blutdruck, Übelkeit (Nebennierenrindeninsuffizienz durch Ausfall von ACTH)
- Apathie, Schwäche, Antriebslosigkeit, Haarausfall (Schilddrüsenunterfunktion durch Ausfall von TSH)
- Gestörte Muttermilchproduktion bei stillenden Frauen (Ausfall von Prolaktin)
- Kopfschmerzen und Sehstörungen durch erhöhten Druck im Gehirn und auf den Sehnerv durch einen wachsenden Tumor.
Am gleichen Tag bei
- starken Kopfschmerzen und Sehstörungen.
Demnächst, wenn
- oben genannte Beschwerden ohne erkennbare Ursache auftreten.
Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die sich im Gehirn unterhalb des Hypothalamus befindet. Wegen ihrer Lage wird sie auch Hirnanhangsdrüse genannt. Sie besteht aus einem Vorder- und einem Hinterlappen. Der Hinterlappen speichert zwei im Hypothalamus gebildete Hormone (Oxytocin und Vasopressin) und gibt diese bei Bedarf frei.
Der Vorderlappen produziert eine Vielzahl von Hormonen und gibt diese dann ins Blut ab. Diese Steuerhormone regulieren untergeordnete Hormondrüsen oder den Stoffwechsel direkt:
- Somatotropin stimuliert das Längenwachstum, fördert die Bildung von Eiweißen und das Wachstum von Gewebe.
- Luteinisierendes Hormon (LH) reguliert den Menstruationszyklus und stimuliert die Östrogenproduktion der Frau. Beim Mann stimuliert es die Produktion von Testosteron.
- Follikelstimulierendes Hormon (FSH) regt die Follikelbildung in den Eierstöcken an, bei Männern fördert es die Produktion der Spermien.
- Schilddrüsenstimulierendes Hormon (Thyrotropin, TSH) fördert in der Schilddrüse die Bildung von Thyroxin und Trijodthyronin, den Schilddrüsenhormonen.
- ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) regt die Nebennierenrinde dazu an, Cortisol zu bilden und auszuschütten.
- Prolaktin stimuliert das Wachstum der Brustdrüsen und die Milchbildung.
- Melanozytenstimulierendes Hormon (MSH) steigert die Melaninbildung in den Melanozyten der Haut an und fördert so die Pigmentierung, also die Einlagerung vom dunklen Farbstoff Melanin in die Haut.
Zu einer Unterfunktion des Hypophysenvorderlappens kommt es, wenn das hormonproduzierende Gewebe geschädigt oder zerstört wird. Die häufigste Ursache dafür ist ein Tumor, z. B. ein Meningeom oder ein Prolaktinom. Aber auch Verletzungen der Hypophyse durch einen Unfall oder im Rahmen einer Operation können den Vorderlappen schädigen. Weitere Ursachen sind Gefäßveränderungen, Entzündungen (z. B. bei Tuberkulose) oder autoimmune Erkrankungen. Auch bei einem starken Blutverlust während der Geburt kann es zum Absterben von Hypophysengewebe kommen und sich das seltene Sheehan-Syndrom entwickeln.
Klinik
Ist ein Hypophysentumor die Ursache, beginnt die Erkrankung meist mit Kopfschmerzen oder Sehstörungen. Sie entstehen dadurch, dass der anwachsende Tumor auf das Gehirn und die Sehnerven drückt. Zu Hormonmangelstörungen kommt es erst, wenn etwa 80 % des Hypophysenvorderlappens zerstört sind. Dabei fallen die Steuerhormone häufig in einer bestimmten Reihenfolge aus:
Zuerst ist meist Somatotropin betroffen. Bei Kindern kommt es durch dessen Fehlen zu Wachstumsminderung, Erwachsene entwickeln Störungen des Fett- und Proteinstoffwechsels und Osteoporose.
Als nächstes fallen häufig LH und FSH aus. Dies führt zu
- Libidoverlust
- Ausbleiben der Monatsblutung
- Ausfall der Scham- und Achselhaare
- Verschwinden der seitlichen Augenbrauen.
Erst spät macht sich das Fehlen der anderen Steuerhormone bemerkbar. Zeichen dafür sind
- niedriger Blutdruck, Kraft- und Antriebslosigkeit, Übelkeit und Erbrechen durch die Nebennierenrindeninsuffizienz (ACTH-Mangel)
- Hautblässe aufgrund eines Mangels an MSH
- Antriebslosigkeit, trockene Haut und Haare, Verstopfung durch die Schilddrüsenunterfunktion (TSH-Mangel)
- Ausfall der Milchproduktion bei stillenden Frauen (Prolaktin-Mangel).
Gibt die Hypophyse gar keine Hormone mehr ins Blut ab, droht ein Koma mit Atem- und Kreislaufstörungen, Unterkühlung, Unterzucker und Bewusstlosigkeit.
Hinweis: Manche Hypophysentumoren sind hormonell aktiv. Das bedeutet, dass eines der Steuerhormone übermäßig produziert wird. Wird z. B. bei einem Somatotropinom zuviel Wachstumshormon (Somatotropin) gebildet und ausgeschüttet, vergrößern sich bei Erwachsenen Schädel, Hände und Füße (Akromegalie). Die anderen hormonbildenden Zellen werden dabei oft verdrängt, wodurch es zu Unterfunktionen kommt.
Wenn die Beschwerden der Patient*in auf einen Hormonmangel hinweisen, überprüft die Ärzt*in zunächst die Hormonspiegel im Blut. Sind diese zu niedrig, kann das sowohl an der untergeordneten Drüse (also zum Beispiel bei Östrogen-Mangel an den Eierstöcken) oder am Hypophysenvorderlappen liegen. Zur Unterscheidung misst man das entsprechende Steuerhormon – im Fall des Östrogenmangels das LH. Ist dies ebenfalls zu niedrig, liegt der Östrogenmangel nicht an den Eierstöcken, sondern am übergeordneten Hypophysenvorderlappen.
Stimulationstests. In der Regel bestimmt man bei einem Verdacht auf eine Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion alle Steuerhormone. Einige dieser Hypophysenhormone werden jedoch in bestimmten zeitlichen Rhythmen freigesetzt. Das bedeutet, dass sie nicht permanent in gleicher Höhe im Blut nachweisbar sind – niedrige Werte also auch normal sein können. Um zu erkennen, ob die Hypophyse geschädigt ist oder nicht, bedient sich die Ärzt*in passender Stimulationstests.
Einer dieser Tests ist der Insulin-Hypoglykämietest. Die Patient*in bekommt unter ärztlicher Aufsicht so viel Insulin verabreicht, dass der Blutzucker stark absinkt. Niedriger Blutzucker ist für die Hypophyse ein Reiz, sowohl ACTH als auch Somatotropin auszuschütten. Wenn die Werte dieser Steuerhormone im Blut trotz des niedrigen Blutzuckers nicht über einen Grenzwert ansteigen, gilt die Unterfunktion der entsprechenden Hypophysenvorderlappenanteile als erwiesen.
Bildgebung. Bei einer nachgewiesenen Unterfunktion des Hypophysenvorderlappens muss im nächsten Schritt nach der Ursache gesucht werden. Am häufigsten handelt es sich dabei um einen Tumor, manchmal auch um eine Hirnblutung. Beides lässt sich sehr gut mithilfe einer MRT-Aufnahme des Schädels nachweisen.
Stehen seltenere Ursachen für die Erkrankung im Raum, wird mit den entsprechenden Untersuchungsmethoden danach gefahndet. Neben bildgebenden Verfahren spielen dann zum Nachweis von Entzündungen und Autoimmunprozessen auch Laboruntersuchungen eine Rolle.
Bei einer Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion müssen die ausgefallenen Hormone meist lebenslang ersetzt werden (Hormonersatztherapie). Je nach fehlendem Hormon und Patientenwunsch sind verschiedene Verabreichungsarten möglich.
Geschlechtshormone: Testosteron kann als Gel auf die Haut aufgetragen oder in den Muskel gespritzt werden. Östrogene und Gestagene werden als Tabletten, Gele oder Pflaster verabreicht. Bei Kinderwunsch muss bei betroffenen Frauen der Eisprung stimuliert werden, bei Männern die Spermienproduktion. Dazu spritzt man täglich die Steuerhormone LH und FSH, manchmal erfolgt dies auch über eine Hormonpumpe.
Schilddrüsenhormone: Wie bei anderen Formen der Hypothyreose wird das fehlende Schilddrüsenhormon meist mit Levothyroxintabletten zugeführt.
Cortisol: Zum Ausgleich des Cortisolmangels dient Hydrocortison in Tablettenform. Für den Notfall sollten Betroffene ein Notfallset mit Hydrocortisonampullen zum Spritzen dabei haben und für eine Eigeninjektion geschult sein.
Somatotropin: Bei Erwachsenen ist ein Ersatz des fehlenden Hormons meist nicht nötig. Bei Kindern wird durch tägliches Spritzen unter die Haut (Subkutanspritzen) der Mangel ausgeglichen, um Kleinwuchs zu vermeiden.
Operation
Die Behandlung eines Hypophysentumors hängt von seiner Größe und seiner Lage ab. Kleine Tumoren, die nicht zu einer übermäßigen Ausschüttung eines der Steuerhormone führen, überwacht man sorgfältig mit bildgebenden Verfahren. Sobald der Tumor wächst oder auf den Sehnerv drückt, wird er entfernt. Dies geschieht durch eine Operation oder durch Bestrahlung.
Wenn frühzeitig sämtliche fehlenden Hormone ersetzt werden und die Therapie gut überwacht wird, kann die Patient*in ein normales Leben mit normaler Lebenserwartung führen. Die weitere Prognose hängt davon ab, ob und welche Erkrankung der Hypophyse zugrunde liegt und wie gut sich diese behandeln lässt. Hypophysenadenome lassen sich meist gut entfernen, sodass die Prognose ebenfalls gut ist.
Notfallausweis mitführen. Patient*innen mit einem Cortisolmangel bekommen in der Regel einen entsprechenden Notfallausweis. Das ist wichtig, damit bei Unfällen oder anderen Notfällen die behandelnden Ärzt*innen erkennen, dass der Betroffene unter einer Nebenniereninsuffizienz mit Cortisolmangel leidet.
Ärzte informieren. Über eine Hormonersatztherapie mit Hydrocortison müssen alle behandelnden Ärzt*innen informiert sein. Die wichtigsten Krankenunterlagen sollten deshalb immer zu ärztlichen Kontakten mitgebracht werden. Sind Operationen, zahnärztliche Eingriffe oder eine Darmspiegelung geplant, muss die Hydrocortison-Dosis daran angepasst werden.
Für Patient*innen mit Hypophysenerkrankungen und deren Angehörige gibt es das "Netzwerk für Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen, e. V.". Es bietet Informationen, einen Newsletter und Kontakt zu zahlreichen Regionalgruppen.